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西达赛奈获ACHA认证 为先心病患者提供全生命周期优质护理
日期 : 28-11-2023

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图片来源:西达赛奈医学中心

照片中笑靥如花的女子,名字叫Marisa Dominguez(中)。她非常感谢洛杉矶西达赛奈医学中心(Cedars-Sinai Medical Center)成人先天性心脏病专科的专家们在关键时刻救了她,让她得以康复,能回家与丈夫Jesse Domingues(右)和他们的女儿Pastel Dominguex(左)团聚。

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40岁女子Marisa
高龄妊娠合并先天性心脏病



Marisa出生时就患有大动脉转位,这是一种罕见的复杂先天性心脏病(以下简称先心病)。患者的大动脉相互位置关系异常、与解剖学心室连接关系不一致,主动脉源自右心室,接受了腔静脉的乏氧血,然后再回到体循环系统;肺动脉源自左心室,接受由肺静脉而来的氧合血并回到肺循环。患儿常表现出口唇发绀、呼吸急促、心力衰竭等危急症状。要治疗大动脉转位的先心病患儿,需要在患儿出生后抓紧进行手术,尽快纠正错位的大动脉。


Marisa小时候就曾做过2次心脏开刀手术,2次手术都很成功,让Marisa健康地长大,成家立业。酷爱运动的她,喜欢每天都跑步锻炼,偶尔还喜欢在健身房撸撸铁、举举重和打打拳。Marisa很爱惜自己,在数十年的人生里,她与医生保持密切联系,定期复诊,Marisa的心脏功能一直都很稳定。


直到40岁这年,Marisa怀孕了。Marisa知道,少部分无法耐受妊娠的先心病患者,是很容易发生严重的心脏并发症及产科并发症的。再加上自己还是高龄孕产妇,整体的孕产风险就更高了。因此,她很小心,孕产期的每次产前检查、心脏功能监测她都准时打卡。在整个孕期,她的心脏功能也都非常稳定。在整个分娩过程,也很顺利地产下一个身体健康的完美女婴,Marisa开心极了,那是她一生中最幸福的时光。


然而,这幸福只维持了短短几天,Marisa终究没有逃过“高危妊娠”的魔咒。在分娩后的第5天,她突然感觉昏昏沉沉、头晕眼花、无法呼吸,严重的心衰发作了,这是先心病孕、产妇死亡的主要原因。她被紧急送往当地医院急救,医生使用利尿剂稳定她的心脏功能。随后的5个月里,Marisa进入了“心衰发作→急诊入院→利尿剂治疗”的反复循环中,且每次心衰都要比上一次严重。


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图片来源:西达赛奈医学中心




产后严重心衰发作
再次手术将十分复杂与困难



在最近的一次心脏超声检查中,超声提示Marisa需要更换心脏瓣膜,且已到了刻不容缓的时刻。“一想到我的女儿,我就想好好地活下去,我需要找最好的心脏病医院,那就是西达赛奈医学中心。”Marisa回忆道。


Marisa很快就被转院到西达赛奈医学中心,Simdt心脏研究所成人先天性心脏病专科主任Rose Tompkins医生接诊了Marisa。


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在《美国新闻与世界报道》的“2023-2024年最佳医院”排行榜中,西达赛奈医学中心的“心脏内科、心脏外科和血管外科”在全加州排名第一,全美排名第二。


Rose Tompkins医生表示:“怀孕与分娩是先心病女患者的头号压力源,虽然Marisa在怀孕期间一切正常,但是分娩后依然有心衰的风险。Marisa来到西达赛奈医学中心时,心衰已经处于失代偿期,心脏瓣膜更换手术确实已经迫在眉睫。但是,由于Marisa在儿童时期已经经过2次心脏外科手术,成年后她的心脏状况更为复杂,这将是一场非常复杂的手术。如果手术不成功,Marisa的下一步将只能等待心脏移植的机会了。”


成人先心病专家
组织多学科专家成功救治



为此,Rose Tompkins医生组织了Simdt心脏研究所的多学科专家,包括心外科Richard Kim医生和Dominic Emerson医生、成人先心病专家Prashanth Venkatesh医生等,一起为Marisa研究周全的手术方案。


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西达赛奈医学中心成人先天性心脏病专科团队
图片来源:西达赛奈医学中心


Marisa说:“我是很害怕做复杂的大手术的,但是Rose Tompkins医生让我感觉很放心很温暖,我很愿意把健康与性命托付给她。她知识渊博、关心他人,总是像朋友一样与我丈夫和我交谈;她事无巨细、耐心地解答了我们的每一个疑问,还花时间将我介绍给医疗团队中的每一位医生。我知道她会想方设法治疗我、支持我,她让我坚信我还有希望能活下去。”


在多学科团队的努力下,Marisa的手术非常成功。术后,Marisa在西达赛奈住院住了将近一个月,赶在了万圣节前顺利出院,与家人们共度节日。


“当医生们来告诉我,我可以出院时,我激动地哭了。”Marisa说。




先心病需终身护理

谁来守护长大成人的先心病患者?




近几十年来,随着超声心动图、麻醉、重症监护,经皮介入尤其是心脏手术方面的重大进展,儿童先心病的治疗和干预有了很大改善,曾经在儿童时期致命的心脏结构缺陷现在可以被成功修复或减轻。因此,与Marisa一样幸运地活下来且有望生存至成年的先心病患者多达90%以上


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图片来源:西达赛奈医学中心


“随着患儿长大成人,他们所患的先心病也处于变化中。许多患者即使进行了早期矫正甚至完全修复后,仍需延续终身的心脏监测与诊疗。”Rose Tompkins医生介绍。”然而,成人先心病在诊断、治疗、处理并发症及预后判断方面均不同于儿童,他们无法回到原先的儿科接受治疗。此外,成人先心病本质上还是先心病的范畴,只是患者年龄大一些,也与一般的成人结构性心脏病(瓣膜、冠心病、大血管疾病)不同,也无法在普通的心外科进行治疗。随着这一患者群体的不断扩大,成人先心病专科这个专为成人先心病群体提供诊疗服务的专科将非常重要。”


Rose Tompkins医生说:“成人先心病专科,是一个年轻的心血管亚专科。西达赛奈医学中心作为先心病领域的引领者,在多年前就已成立了成人先心病专科,并已荣获ACHA认证。在西达赛奈医学中心,儿童先心病专家与成人先心病专家并肩工作,为患者提供从婴儿→青少年→成年的全生命周期顶级医疗服务。从小就在西达赛奈医学中心就医的先心病患者并不需要进行困难繁琐的过往病史整理交接工作,这里的成人先心病医生即掌握先心病诊疗能力,也懂得如何诊疗护理先心病患者成年后复杂多变的病情。”


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ACHA认证标志



ACHA认证是什么

能为成人先心病患者带来什么




美国成人先心病协会(The Adult Congenital Heart Association,ACHA)自1998年成立,是一个由先心病患者与家属共同发起的互助组织。该组织专注于帮助改善数百万先心病患者从婴儿→青少年→成年的终身护理。为改善“以患者为中心的”无障碍就医环境,让成人先心病患者能知道哪些医院能更好、更全面地帮助自己,ACHA自2017年以来就开启了“成人先心病医院”认证计划。6年多来,ACHA已在全美认证了50多家医院,西达赛奈医学中心就是其中之一 ,西达赛奈医学中心同时也是加州仅有的6个ACHA认证医院之一


拥有ACHA认证的医院,能为成人先心病患者提供更好的治疗结果。”Rose Tompkins医生指出。


ACHA认证是一个严格的过程,有特定的要求,例如需要确保专科内的医护人员都具备成人先心病专业知识;需要确保医院拥有专业的医疗设备和多学科团队等。整个认证涵盖了多达50多项的标准,除了提交文件外,ACHA的工作人员还会实地考察医院,对这50多项标准条件进行严格验证。现在,《美国新闻与世界报道》(U.S.News&World Report)在其年度医院排名和评审中也会考虑ACHA认证这一因素。


Rose Tompkins表示:“西达赛奈医学中心的成人先心病专科能荣获ACHA认证,这是认可,也是鞭策。未来,我们还将继续扩大投入,包括投入更多的时间与资源建设发展成人先先心病专科,吸引更多专业的成人先心病权威专家加入等,来夯实专科实力,为更多的先心病成人患者提供更好的优质医疗服务。”




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图片来源:西达赛奈医学中心


出院后,Marisa为表达对Rose Tompkins医生的感激之情,万圣节当天,她精心打扮自己一岁多的小女儿,把她打扮为一个酷似Rose Tompkins的小医生,拍摄下来,冲洗为相片,邮寄给了Rose Tompkins医生。

“她实在太可爱了,真的很像我。我好感动,这是我收到的最大的赞美!”Rose Tompkins医生把这张照片摆放在了她办公室最显眼的位置,并以此鼓励自己,继续努力,为积极乐观的成人先心病患者的健康保驾护航,让她们也能有更多的机会顺利地为人父母,过上健康成人生活。




参考资料

1.Adult Congenital Heart Surgery Team Saves a Life, Sparks an Idea .www.cedars-sinai.org

2.Keeping Rhythm: How Congenital Heart Patients Can Move from Pediatric to Adult Care .www.cedars-sinai.org

3.Why Accreditation Matters in Choosing an Adult Congenital Heart Program .www.cedars-sinai.org

4.Smidt Heart Institute’s Adult Congenital Heart Care Earns Accreditation .www.cedars-sinai.org

5.Myths and Facts: Adult Congenital Heart Disease .www.cedars-sinai.org



免责声明:本文信息仅供参考 不作为诊断及医疗依据

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