无法行走、无法坐立、吞咽困难、呼吸困难,甚至危及生命,这是许多脊髓性肌萎缩症(Spinal Muscular Atrophy,SMA)患者及家庭需要面对的困难。脊髓性肌萎缩症是一种遗传疾病,主要临床特征为肌无力和肌萎缩,患者往往在丧失下肢运动功能后会发展为进展性脊柱侧弯。这类脊柱侧弯往往进展非常快,未经及时有效的治疗,患者往往很快会丧失独坐功能。
来自印度的16岁少年,里奇·雷(Rishee Ray)就是一名脊髓性肌萎缩症患者。疾病早早地夺去了他双下肢的活动能力,他的一生中大部分时间都坐在轮椅上。更加糟糕的是,他已经发生了严重的脊柱侧弯,大角度扭曲侧弯的脊柱已经让他无法稳当地坐立在轮椅上,而且还压迫着他的右胸,导致他无法顺利呼吸。由于病情的特异性和复杂性,世界上能够完成这类患者的复杂矫正手术和全周期病情管理的医院或专业手术团队凤毛麟角。为了让里奇·雷能活下去并活得好,里奇·雷的妈妈普娅·雷(Pooja Ray)千里迢迢带他来到了洛杉矶西达赛奈医学中心(Cedars-Sinai Medical Center)治疗。
脊髓性肌萎缩症合并严重脊柱侧弯
16岁少年脊柱严重侧弯 扭曲高达135°
西达赛奈医学中心小儿脊柱外科Kenneth Illingworth医生介绍:“里奇·雷的脊柱已经严重侧弯以及后凸,他的肋骨几乎都叠压在一起。右边的胸部也压迫严重,导致了严重限制性肺疾病。即使是当他坐下来时,我们也可以看到他严重的高低肩和冠状位失平衡。这种程度的脊柱扭曲,脊柱融合手术是最好的选择。然而,由于里奇·雷的病情复杂,直接手术将会非常困难,对脊髓也极为危险。对于这类患者,术中安全需放在首位。”
Kenneth Illingworth医生与多学科团队严谨探讨,决定在术前先为里奇·雷进行Halo重力牵引(Halo Gravity Traction,HGT),先帮助他矫正部分脊柱侧弯,提高脊髓耐受程度,同时改善心肺功能及营养状态,这也可以显著提高随后的脊柱融合手术的安全性与矫治率。
幸运!Halo重力牵引
成功拉开70°脊柱侧弯 还“长高”7厘米
坚持就是力量,术前Halo重力牵引在里奇·雷身上达到了非常显著的效果。“牵引治疗成功地把里奇·雷的脊柱侧弯度数减少了一半,从135°降至约70°~75°左右。从X光片对比我们可以看到,里奇·雷还长高了三英寸(7.5厘米)。”
从青春期到成年
延续脊柱侧弯全周期病情管理
图片来源:西达赛奈医学中心
远程会诊国际连线
西达赛奈知名脊柱专家提供“第二意见”
西达赛奈医学中心是脊柱疾病诊断与治疗领域的领导者,使用先进的工具和技术、先进的设备和设施,并提供前沿的脊柱疾病临床试验。除脊柱侧弯外,西达赛奈还有擅长诊疗原发性脊柱肿瘤、脊柱外伤、高度脊椎滑脱、扁平背综合征或其他脊柱疾病(包括最罕见的脊柱疾病)等疾病的亚专科专家,他们将给选择连线西达赛奈医学中心做远程会诊的患者提供全面、前沿的医学建议。
1.Help for Complex Scoliosis Patient .www.cedars-sinai.org
2.Less Invasive Treatment Options for Children with Scoliosis .www.cedars-sinai.org
3.Supporting the Spine From Adolescence to Adulthood .www.cedars-sinai.org
4.Seeking a Second Opinion for a Spine Condition .www.cedars-sinai.org
5.Cedars-Sinai Launches Customized, Convenient Virtual Second Opinion Throughout California and Several Additional States .www.cedars-sinai.org
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